NCL

Vad är NCL?

NCL8 är en variant av sjukdomen neuronal ceroid lipofuscinos. Defekten medför en ansamling av lipofuscin och ceroid i celler i centrala nervsystemet och medför bland annat att vissa nervceller i lillhjärnan dör. Drabbade hundar visar symptom som svårighet att hålla balansen eller att vända, de ramlar omkull och får svårt att gå i trappor. Symptomen blir värre ju längre sjukdomen fortskrider och kan leda till nystagmus (ofrivilliga ögonrörelser), att hunden verkar yr och blir oförmögen att gå. Även oro, rädsla och aggressivitet, blindhet och minskat foderintag har rapporterats hos affekterade hundar.

De första symptomen uppträder enligt SKK vanligen mellan 3 och 5 års ålder, men de flesta fall vi har sett i rasen har varit på yngre hundar mellan 1-2 år.

NCL leder till att hunden dör eller måste avlivas.

NCL är en av de allvarligaste sjukdomarna vi har i rasen för närvarande men är lätt att undvika med testning och medveten avel.

Hur nedärvs NCL?

Arvsgången för NCL8 är autosomal recessiv, vilket innebär att den drabbade hunden fått anlag för sjukdomen från båda sina  föräldrar. DNA-testet ger svar på om hunden är normal/fri, anlagsbärare eller genetiskt affekterad av NCL8.

En normal/fri hund har inte ärvt defektanlaget från någon av sina föräldrar. En anlagsbärande hund har ärvt anlaget från ena föräldern och riskerar därmed att föra detta vidare till sina eventuella avkommor. Anlagsbärare riskerar däremot inte att själva bli sjuka av NCL8. En genetiskt affekterad hund har ärvt den defekta genvarianten från båda sina föräldrar och kan förväntas utveckla NCL8. En genetiskt affekterad hund får inte användas i avel oavsett klinisk status. Det är inte heller tillåtet att para två anlagsbärande hundar med varandra.

Här är en bild som beskriver hur nedärvningen ser ut. Grön representerar Fri hund, Orange representerar Anlagsbärare och Röd representerar genetiskt affekterad (sjuk) hund.

Som man kan se kan en fri hund och en anlagsbärande hund paras utan att riskera att avkommorna blir sjuka. I en sådan liten population som vi har är det viktigt att inte automatiskt utesluta anlagsbärare ifrån aveln men vara medveten om vad avel på en anlagsbärare innebär för nästa generation och att alltid testa avelsdjur. Två anlagsbärare får aldrig paras med varandra och en affekterad hund får aldrig användas i avel.

Registrering på hunddata

SKK/AK beslutade den 28 november 2020 att bifalla ansökan om central registrering av resultat från DNA-test för NCL8 hos alpenländische dachsbracke. Resultaten avseende NCL8 registreras i SKKs databas och publiceras via e-tjänsterna Avelsdata och Hunddata. 

Det är här viktigt att poängtera att oavsett om resultatet registreras på hunddata eller inte är det ett brott mot SKK’s grundregler att para två anlagsbärare eller en affekterad hund.

Provtagning

DNA-testet genomförs i Sverige enbart genom blodprov hos veterinär. Till veterinären tar man med sig båda remisserna nedan. Den ena (Bern) skickar veterinären ihop med blodprovet till Schweiz. Den andra (SKK) skall undertecknas och stämplas av veterinären men tas med av dig som hundägare hem igen.

Efter 1-2 veckor får ni ett mail till den angivna emailadressen ifrån laboratoriet att testet är klart och betalningsinstruktioner för att få svaret på testet. När laboratoriet fått betalningen får ni efter några dagar ett mail med svaret bifogat som en PDF. Denna PDF ihop med en scannad kopia av SKK remissen ni tog med hem ifrån veterinären mailas in till SKK för registrering.

Kostnad

Den första kostnaden blir veterinärkostnaden för blodprov + porto. Olika veterinärer tar olika mycket betalt med räkna med ca 1000kr. Den andra kostnaden är laboratorieanalysen. Den ligger idag på 100 EUR och betalas direkt till laboratoriet i Schweiz.

Vill du ha mer information eller hjälp

Vi har satt upp en särskild emailadress man kan kontakta för alla typer av frågor om NCL. Vi uppskattar också om man skickar vidare sina testresultat hit när man får dem. Adressen är ncl@adbklubben.se

Dokument

Remiss SKK: http://adbklubben.se/wp-content/uploads/2024/02/remiss-dnatest-skk.pdf

Remiss Bern: http://adbklubben.se/wp-content/uploads/2024/02/remiss-dnatest-bern.pdf